Sjukdomar

Ewing sarkom - orsaker, symtom och chanser att återhämta sig

Ewing sarkom - orsaker, symtom och chanser att återhämta sig


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Bencancer hos barn och ungdomar: Ewings sarkom

Primära maligna bentumörer, så kallade sarkom, representerar en sällsynt cancer Vissa aggressiva tumörer av denna typ av cancer, de så kallade Ewing-sarkomerna, förekommer främst hos barn och ungdomar. Symtomen är ofta ospecifika, vilket gör diagnosen svår. Om Ewing-sarkom och eventuellt också metastaser identifieras med bildtekniker och en biopsi, är snabb terapi enligt de senaste standarderna avgörande för överlevnad. Dagens behandlingsmetoder möjliggör förbättrade prognoser och chanser att återhämta sig.

En kort översikt

De viktigaste fakta om Ewing sarkom sammanfattas kort i följande översikt. Detaljerad information om denna sällsynta, allvarliga sjukdom kan hittas i följande artikel.

  • definition: Ewing sarcomas är den näst vanligaste formen av sällsynta primära maligna ben tumörer i barndom och ungdomar.Denna term används för att sammanfatta olika aggressiva, mycket maligna och metastatiska tumörer som uppstår från primitiva celler.
  • symtom: De typiska klagomålen är ganska ospecifika och manifesteras av smärta och svullnad i det drabbade benområdet. Sjukdomens ursprung är oftast i de långa benen, men alla ben kan påverkas. Dessutom tenderar tumören att bilda metastaser. Om detta är fallet visas ofta de typiska tecknen på cancer.
  • orsaker: Utvecklingen av dessa sarkom är fortfarande okänd. Det antas att primitiva celler med en specifik kromosomtranslokation utlöser tumörtillväxt. I de flesta fall bildas tumören i (växande) benvävnad, sällan i mjuka vävnader.
  • diagnos: Diagnostiska avbildningsmetoder används vid diagnos, som i många fall avslöjar Ewings sacromia på grund av specifika strukturer. I vilket fall som helst måste diagnosen bekräftas av en biopsi. Ytterligare undersökningar hjälper till att söka efter möjliga metastaser och differentierad diagnos.
  • behandling: Dagens standardterapi består av induktionskemoterapi, lokal terapi med hjälp av kirurgi och / eller strålning och en slutlig adjuvant kemoterapi. Behandlingen av en återkommande tumör är i grunden svårare.
  • prognos: Enligt statistik, om det bara finns en lokal tumör utan metastaser, förväntas för närvarande långtids botemedel hos cirka 65 procent av de drabbade. Om metastaser redan har bildats eller om cancer återkommer efter en framgångsrik behandling, förvärras detta prognosen avsevärt.
  • Nuvarande forskningstillstånd: De senaste resultaten har avsevärt förbättrat prognoser och chanser att överleva. Den allvarliga sjukdomen är fortfarande del av många forskningsmetoder för att kunna erbjuda de drabbade allt bättre behandlingsalternativ.

Definition

Sarcomas är sällsynta maligna cancerformer som har sitt ursprung i bindväv och stödvävnad (ben, brosk och fett) eller i muskelvävnad. Den så kallade Ewing-sarkomen (även Ewing-sarkom) beskriver en primär ondartad bentumör som huvudsakligen förekommer hos barn och ungdomar. Förutom osteosarkom är Ewing-sarkom den näst vanligaste bentumören i ung ålder. En sådan sarkom diagnostiseras i cirka tio till femton procent av alla maligna bentumörer. Sjukdomen manifesterar sig särskilt mellan åldrarna tio och tjugo år, med toppen på tolv till sjutton år. Sjukdomen är mindre vanligt hos yngre barn, spädbarn eller i (ung) vuxen ålder. Lite fler pojkar än flickor tenderar att bli sjuka.

Enligt de nuvarande kriterierna från WHO (Världshälsoorganisationen) grupperas olika tumörer under Ewing-sarkom, som ursprungligen klassificerades separat. Termen inkluderar därför alla sarkom som beskrivits så långt från gruppen av Ewing-tumörer, askin-tumörer i bröstväggen, de atypiska Ewing-sarkomaerna och alla former av maligna perifera neuroektodermala tumörer (PNET eller MPNET). Ewing sarkom är aggressiva (mycket maligna) och metastatiska tumörer som uppstår från primitiva, små, runda celler. Dessa kan färgas blå i diagnostik ("små blå celler").

Patogenen fick sitt namn efter den amerikanska patologen James Ewing (1866-1943), som bland annat var involverad i cancerforskning. Befintliga förberedelser och beskrivningar av liknande tumörer av Georg Albert Lücke (1829-1894) och Otto Hildebrand (1858-1927) fick honom att få ett medicinskt genombrott 1920 genom att beskriva vad som då var en ny typ av bentumör.

Det är viktigt att differentiera en bensarkom från en beninfektion eller från inflammation i benet (osteit) eller inflammation i benmärgen (osteomyelit).

Symtom

De typiska klagomålen är ospecifika och visar sig främst genom smärta och eventuellt också en svullnad i benområdet som kan kännas. I allmänhet kan alla ben påverkas, men den vanligaste cancerformen är i benaxeln (diafysen) i de långa långa benen i låret och överarmen, såväl som i bäcken, revben och klackbenet.

Plats och typ av smärta beror på vilka områden som påverkas. Om till exempel tumören är i bäckenet kan djupa lågryggsmärta eller ryggsmärta uppstå. Om ursprungsorten är i revbenen, kan flankens smärta uppstå. Smärtan kan också uppstå intermittent och öka under stress.

På grund av tumörens spridning blir infekterade ben instabila och benfrakturer kan uppstå. Dessutom kan typiska tecken på cancer i allmänhet, såsom svullnad i lymfkörtlar, nattsvett, feber, minskad prestanda och viktminskning, också uppstå. Om dessa symtom inträffar flyttas ofta fokusen på sjukdomen till andra delar av kroppen. Hos ungefär en fjärdedel av de drabbade upptäcks metastaser (bildning av dottertumörer) redan under den första diagnosen. Metastaser finns ofta i lungorna eller andra ben och i benmärgen.

Orsaker

Det exakta ursprunget för Ewing-sarkom är fortfarande oklart. Sjukdomen tros komma från primitiva celler som har en viss genetisk avvikelse. Detta är vanligtvis en kromosommutation eller en omlokalisering mellan kromosomerna 11 och 22. Den nya genen som skapas kallas EWS / FLI1 och dess funktion leder antagligen till cancerbildning.

En genetisk predisposition är osannolik, men det är slående att nästan inga fall av sjukdom är kända för den afrikanska och kinesiska befolkningen. Eftersom tumören huvudsakligen bildas hos ungdomar är det rimligt att anta att växande ben föredras.

I de allra flesta fall är denna typ av cancer av bony ursprung, men mindre ofta (och mer troligt i äldre ålder), en Ewing-tumör kan också uppstå extraosseos - som en så kallad mjukvävssarkom.

Diagnos

På grund av de ospecifika symtomen och möjlig förvirring med andra sjukdomar som beninflammation, är det ofta en försening i diagnosen.

Om det finns ett antagande om en bensjukdom, tas röntgenstrålar vanligtvis först. En benig Ewing-sarkom kan ses på röntgenbilden på grund av benskador som liknar malsätet ben, kanske också med vävnad omgiven av infiltration. Periosteum kan också påverkas, vilket kan ses i olika periostealreaktioner. Exempel är lökhudliknande lyft av flera lameller, periostealsporen (Codman-triangeln) och så kallade spikuler som strukturer som liknar solstrålen.

Med hjälp av andra avbildningsmetoder (datortomografi och magnetisk resonans-tomografi) är det ofta möjligt att göra mer exakta uttalanden om tumören och mjukvävnaden.

Om det, utifrån dessa undersökningar, finns misstankar om en Ewing-sarkom, tas alltid ett vävnadsprov av tumören för ytterligare undersökningar för att bekräfta diagnosen (biopsi). När det gäller efterföljande terapeutiska åtgärder är det särskilt viktigt att möjliga kirurgiska åtkomstvägar till tumören beaktas eller används. En biopsi bör därför endast utföras av läkare som är specialiserade på sarkom. Den senare kirurgen bör alltid inkluderas i diagnosen i ett tidigt skede för att minimera risken för komplikationer.

Vid tumörvävnadsundersökning tillåter immunohistokemisk (antikroppfärgning) och morfologiska fynd, eventuellt kompletterat med genetisk detektion av en kromosomtranslokation, ett tillförlitligt uttalande om sjukdomens närvaro. Resultaten säkerställer också en differentiell diagnos, såsom andra små, blå, runda celltumörer eller osteomyelit. Immunohistokemiskt ger Ewing sarkom en positiv fläck (blå) för antikroppen O13 (CD99).

Eftersom denna typ av tumör ofta sprids genom metastaser följer en spridningsdiagnos (iscenesättning) omedelbart efter den första diagnosen, där de vanligaste platserna för metastaser först kontrolleras. Avbildningsmetoder används igen, till exempel för att undersöka lungorna. Benscintigrafi, benmärgsbiopsi och komplementär benmärgsaspiration utförs också för att upptäcka tumörceller. En ryggstickning kan vara ett alternativ. Fördelen med ytterligare en nukleär medicinsk helkropps positronemissionstomografi (PET) diskuteras fortfarande.

Behandling

Ewing sarkom är extremt aggressiva, mycket maligna tumörer, från vilka den stora majoriteten av de drabbade skulle dö utan lämplig behandling. Medicinska framsteg i behandlingen har gjort det möjligt för sjukdomen att vara mer behandlingsbar och till och med härdbar under vissa förhållanden. Behandlingen av sarkom i ben och mjukvävnad följer samma procedur.

Kombinationen av läkemedelsbehandling (kemoterapi) och lokal terapi (kirurgi och strålning) har visat sig vara den mest effektiva hittills. Standardförfarandet tillhandahåller initialt neoadjuvant kemoterapi (induktionskemoterapi), vilket förhindrar metastas och är avsett att möjliggöra ytterligare behandling genom att minska tumörmassan. Lokal terapi involverar sedan kirurgiskt avlägsnande och / eller strålterapeutisk behandling av tumören och möjliga metastaser. I slutet av terapin ska adjuvant kemoterapi användas för att döda cancerceller som fortfarande kan ha kvar i kroppen.

Hittills, ofta i kombination, har substanserna aktinomycin D, cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid, ifosfamid och vincristin använts för läkemedelsbehandling. Det finns ofta allvarliga biverkningar, särskilt hos äldre. Användningen av högdoskemoterapi med stamcellstransplantation, bisfosfonater och andra metoder testas fortfarande.

Benfel som uppstår under operationen kan behandlas efteråt med hjälp av olika rekonstruktionsmetoder, såsom (endo) proteser. Behandlingen, som kan pågå i upp till ett år, följs ofta av rehabilitering.

Ewing sarkom visar en tendens att återkomma, vilket är en viktig aspekt i behandlingen. På grundval av olika kriterier (Ewing 2008-studie) delas de drabbade nu in i tre återfallsriskgrupper enligt standardförfarandet, från vilket respektive intensitet av kemoterapi (antal cykler) härleds

Den relativt höga återfallshastigheten kräver regelbundna uppföljningsundersökningar, där inte bara uppkomsten på samma ursprungsort utan också möjlig metastasbildning kontrolleras. Behandling mot återfall är vanligtvis intensifiering av kemoterapi. Andra tillvägagångssätt är fortfarande i testfasen.

Naturopatisk behandling

På grund av deras aggressivitet och snabba metastaser kräver sarkom speciell konventionell medicinsk behandling. Som med alla andra cancer kan biologisk cancerterapi bidra till att stärka kropp och själ. I samråd med den behandlande läkaren och med hänsyn till den individuella sjukdomsförloppet kan olika naturopatiska behandlingar stödja läkningsprocessen.

Prognos

Om det uteslutande är en lokal tumör utan metastaser finns det en ganska positiv prognos för den första sjukdomen. Om så är fallet kan cirka 65 procent av de drabbade för närvarande botas på lång sikt. Hos cirka femton procent av de drabbade förekommer emellertid redan metastaser under den första diagnosen, vilket förvärrar chanserna för återhämtning. Enligt statistik antas en överlevnadsgrad på fem år för i genomsnitt en fjärdedel av de drabbade. Om bara lungorna drabbas är det vanligtvis en bättre chans att sprida sig till andra delar av kroppen.

Om cancer återkommer, försämras prognosen på samma sätt negativt. Den viktigaste faktorn i detta samband är perioden mellan den initiala diagnosen och återfallet. Beroende på patientens fall kan chansen för botemedel skilja sig från de statistiska värdena.

Nuvarande forskningstillstånd

De senaste medicinska fynden har sammanfattats i riktlinjen "Ewing sarkom i barndom och ungdomar" och ger bland annat den aktuella standarden på vård. De nya terapeutiska tillvägagångssätten har visat att det långvariga botemedlet för patienter med lokalt begränsad Ewing-sarkom har förbättrats till 60 till 70 procent. Enligt en studie publicerad i Journal of Clinical Oncology kan överlevande återvända till ett i stort sett normalt liv med få begränsningar.

Många kliniska studier pågår för ytterligare förbättringar av terapi och nya behandlingsalternativ. Till exempel testas de nya läkemedlen irinotecan och temozolomid, som är effektiva i kombination och särskilt med återkommande Ewing-sarkom. Forskare meddelade nyligen detta i tidskriften Acta Oncologica.

Vidare arbete fokuserar på forskning och allokering av tumörer som liknar Ewing-sarkom (Ewing-liknande sarkom). (tf, cs)

För vidare läsning:
Bensmärta
Benmärgsinflammation

Författare och källinformation

Denna text motsvarar specifikationerna i medicinsk litteratur, medicinska riktlinjer och aktuella studier och har kontrollerats av läkare.

Dr. RER. nat. Corinna Schultheis

Svälla:

  • Grevener, Knut / Haveman, Lianne M. / Ranft, Andreas / et al .: Management and Outcome of Ewing Sarcoma of the Head and Neck; Pediatriskt blod & cancer, bind 63, nummer 4, april 2016, Pediatriskt blod & cancer
  • Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH): S1-riktlinje för Ewing-sarkom hos barn och ungdomar, status: juni 2014, detaljerad vy av riktlinjerna
  • Amboss GmbH: Maligna bentumörer (åtkomst till: 26 juni 2019), amboss.com
  • Mayo Clinic: Ewing sarcoma (åtkomst till: 26 juni 2019), mayoclinic.org
  • National Cancer Institute (NCI): Ewing Sarcoma Treatment (tillgänglig: 26 juni 2019), cancer.gov
  • American Academy of Orthopedic Surgeons: Ewings Sarcoma (åtkomst till: 26 juni 2019), orthoinfo.aaos.org
  • UpToDate, Inc .: Klinisk presentation, iscensättning och prognostiska faktorer för Ewing-sarkomfamiljen av tumörer (tillgång till: 26 juni 2019), uptodate.com
  • National Health Service UK: Ewing sarcoma (åtkomst till: 26 juni 2019), nhs.uk
  • U.S. National Library of Medicine (NLM): Ewing sarcoma (tillgång: 26 juni 2019), ghr.nlm.nih.gov
  • Ranft, Andreas / Seidel, Corinna / Hoffmann, Christiane / ua: Quality of Survivorship in a rare sjukdom: Clinicofunctional Outcome and Physical Activity in an Observational Cohort Study of 618 Long-Survivors of Ewing Sarcoma, Journal of Clinical Oncology, 2016, ascopubs .org

ICD-koder för denna sjukdom: C41ICD-koder är internationellt giltiga kodningar för medicinska diagnoser. Du kan hitta dig själv t.ex. i läkarbrev eller på intyg om funktionshinder.


Video: Hur Man Kan Ha GOD Psykisk Hälsa och Psykiskt Välbefinnande (Maj 2022).